(短QT综合征)。

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沃伯特C, Schimpf R, Veltmann C, Borggrefe M

(短QT综合征)。

赫兹。2007年5月,32 (3):206 - 10。

PubMed ID

17497253 (在PubMed

]

文摘

短QT综合征是一种新的基因紊乱与家族性心房颤动和/或突然死亡或晕厥。到目前为止,不同的突变基因编码的心脏离子通道(KCNH2、KCNQ1和KCNJ2)已确定导致短QT综合征。突变导致增益函数的影响当前(IKr IKs次方,和IK1)。表型特征是缩短QT间隔< 335毫秒后心率校正速度< 80次/分钟。此外,QT间隔不适应心率。病人表现出缩短心房和心室有效的耐火时间,多数,可诱导性的心室纤维性颤动。已经发生在新生儿死亡。植入心律转复除颤器治疗的选择似乎是由于猝死的发病率高。药物治疗研究,它可以证明,一些突变电流可以通过药物抑制不足针对块等特定的电流,例如,心得怡或ibutilide IKr-coding基因的突变患者KCNH2 (HERG)。奎尼丁被证明是有效地延长QT间隔,在一些患者规范有效的耐火时间。

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药物靶点

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