晶体结构的Thermotoga maritima alpha-L-fucosidase。洞察fucosidosis的催化机理和分子基础。
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Sulzenbacher G, Bignon C,西村T, Tarling CA,威瑟斯SG,伯恩Henrissat B, Y
晶体结构的Thermotoga maritima alpha-L-fucosidase。洞察fucosidosis的催化机理和分子基础。
J生物化学杂志。2004年3月26日,279 (13):13119 - 28。Epub 2004年1月8日。
- PubMed ID
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14715651 (在PubMed]
- 文摘
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Fucosylated glycoconjugates参与许多生物事件,alpha-l-fucosidases,负责他们的酶处理,因此至关重要。缺乏与fucosidosis alpha-l-fucosidase活动相关联,溶酶体储存障碍的特点是快速神经退化,导致严重的精神和运动恶化。来洞察alpha-l-fucosidase函数在分子水平上,我们已经确定的晶体结构Thermotoga maritima alpha-l-fucosidase。这种酶组装六聚体和显示两个域折叠,组成的催化(β/α)(8)式域和c端beta-sandwich域。enzyme-product的结构复杂,共价glycosyl-enzyme中间,再加上动能和诱变研究,使我们能够识别催化亲核试剂,Asp(244),和布仑斯惕酸/碱,Glu (266)。因为t maritima alpha-l-fucosidase占据一个独特的进化地位,在哺乳动物更密切相关的酶比其他原核相同器官,人体酶的结构模型是建立文档结构与fucosidosis相关的基因突变的结果。