成功的肝移植Budd-Chiari综合症患者阵发性夜间血红蛋白尿anti-complement抗体eculizumab对待。

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成功的肝移植Budd-Chiari综合症患者阵发性夜间血红蛋白尿anti-complement抗体eculizumab对待。

肝脏Transpl。2009; 15 (5): 540 - 3。doi: 10.1002 / lt.21714。

PubMed ID

19399743 (在PubMed

]

文摘

阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)是一种罕见的、获得性溶血性贫血体细胞突变引起的磷脂酰肌醇glycan-complementation类基因和由此产生的监管缺乏一个关键的补充蛋白质,CD59。影响红细胞PNH患者接受血管内complement-mediated溶解导致的贫血,血红蛋白尿,静脉血栓形成。肝静脉流出血栓形成(Budd-Chiari综合征(BCS)] PNH患者中尤其常见,常常是致命的。少数病例报告的结果在接受肝移植的患者BCS次要PNH细节反复BCS的实例以及早期血栓性门静脉阻塞和肝动脉血栓形成需要再移植。PNH因此通常被认为是肝移植的禁忌。这里我们提出的第一个报告PNH患者和BCS接受成功的肝移植而收到eculizumab街区的人源化单克隆抗体激活终端补C5。

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药物靶点

药物	目标	类	生物	药理作用	行动
Eculizumab	补充C5	蛋白质	人类	是的	抗体	细节