阵发性夜间血红蛋白尿的病理生理学和治疗eculizumab。

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凯利R,理查兹,Hillmen P,希尔

阵发性夜间血红蛋白尿的病理生理学和治疗eculizumab。

其他风险等内容。2009;5:911-21。Epub。

PubMed ID

20011245 (在PubMed

]

文摘

阵发性夜间血红蛋白尿的造血干细胞是一种罕见的疾病。影响个人临床关联——血管内溶血,三合会增加血栓栓塞的风险,和骨髓衰竭。大部分的症状有这种疾病是由于缺乏经验补体调节蛋白表面的红细胞。补体激活从而不检查,导致这些细胞的破坏。Eculizumab单克隆抗体治疗,特别是结合补充蛋白质C5,防止其解理,所以暂停补体级联,防止终端补充蛋白质的形成。Eculizumab防止血管内溶血,稳定血红蛋白水平,减少或停止对输血的需要,并提高了疲劳和患者的生活质量以及降低肺动脉高压,减少血栓形成的风险,防止肾功能恶化。它不是一个治疗治疗,但对那些有好处这罕见的虚弱状况。

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药物靶点

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Eculizumab	补充C5	蛋白质	人类	是的	抗体	细节