小说的g - csf机制严重先天性中性粒细胞减少患者的耐火性。

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Druhan LJ, Ai J, Massullo P, Kindwall-Keller T, Ranalli妈,阿瓦洛斯BR

小说的g - csf机制严重先天性中性粒细胞减少患者的耐火性。

血。2005年1月15日,105 (2):584 - 91。Epub 2004年9月7日。

PubMed ID

15353486 (在PubMed

]

文摘

严重先天性中性粒细胞减少(SCN)是一种罕见的疾病诊断或出生后不久,特点是骨髓粒细胞成熟逮捕,无效的嗜中性粒细胞生产,复发性感染。大多数病人对治疗粒细胞集落刺激因子(g - csf),和大多数港口中性粒细胞弹性蛋白酶基因的突变。子集的SCN改变患者的急性髓系白血病(AML)突变截断g - csf受体的胞质尾(G-CSFR)被发现。在这里,我们报告一个新的突变的细胞外部分内G-CSFR WSXWS主题在视交叉上核没有AML患者谁是g - csf治疗的耐火材料。单一等位基因突变的影响,引入了一个过早终止密码子,删除远端细胞外的地区和整个跨膜和胞质部分G-CSFR。突变体受体的表达在骨髓或淋巴细胞被证明改变亚细胞贩运野生型(WT) G-CSFR的既定的二聚化。WT /突变G-CSFR形成似乎是保留在内质网和高尔基体。而积聚于细胞内这些发现与之前2细胞外的案例报告突变患者G-CSFR SCN对g - csf建议g - csf耐火度的共同机制。

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