化脓性细菌感染在人类IRAK-4缺乏症。
文章的细节
-
引用
复制到剪贴板 -
皮卡德C, Puel,阀盖,Ku CL,法典J, K,杨Soudais C, Dupuis年代,范伯格J, Fieschi C, Elbim C,希区柯克R,收获节D,戴维斯G, Al-Ghonaium, Al-Rayes H, Al-Jumaah年代,Al-Hajjar年代,Al-Mohsen工业区,Frayha HH,洛克R,霍恩TR, Aderem, Tufenkeji H, Haraguchi年代,天NK,好拉,Gougerot-Pocidalo妈,Ozinsky,卡萨诺瓦莱托
化脓性细菌感染在人类IRAK-4缺乏症。
科学。2003年3月28日,299 (5615):2076 - 9。Epub 2003年3月13日。
- PubMed ID
-
12637671 (在PubMed]
- 文摘
-
成员的toll样受体(TLR)和interleukin-1受体(IL-1R)总科共享一个胞浆内Toll-IL-1受体(行动)领域,介导的招聘interleukin-1 receptor-associated激酶通过TIR-containing适配器(伊拉克的)复杂的分子。我们描述三个不相关的孩子继承IRAK-4缺乏症。他们的血液和成纤维细胞没有激活核因子kappaB和增殖蛋白激酶(MAPK)和下游未能诱导细胞因子在回应任何已知TIR-bearing受体的配体。儿童健康发展由化脓性细菌引起的感染。这些发现表明,在人类,TIR-IRAK信号通路是保护性免疫的关键与特定的细菌,但冗余与其他微生物。