血因子/血管性血友病因子复杂:基础和临床问题。
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Federici AB
血因子/血管性血友病因子复杂:基础和临床问题。
Haematologica。2003年6月,88 (6):EREP02。
- PubMed ID
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12826528 (在PubMed]
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因素VIIII (FVIII)和血管性血友病因子(VWF)是两个不同但相关的糖蛋白,在等离子体作为一种传播紧密地绑定复杂(FVIII / VWF)。他们的缺陷或结构性缺陷负责最常见的遗传性血液病,即血友病(HA)和维勒布兰德氏病(血管性血友病)。止血的VWF有双重作用:首先,它促进血小板粘附形成血栓的表面以及platelet-to-platelet凝聚力在血栓形成;第二,它的载体是FVIII等离子体。FVIII作为辅助因子加速激活凝血因子X活性因子IX的级联。经过多年的调查,FVIII / VWF相互作用的分子机制目前众所周知的和最近的生化调查证实FVIII VWF是一个关键的合作伙伴,FVIII函数中扮演重要的角色,其生产和稳定的构象和免疫原性。FVIII和VWF都出现在大多数plasma-derived FVIII / VWF集中用于临床实践。FVIII / VWF主要可以分为三个主要类别根据其净化的程度。Intermediate-high纯度plasma-derived精矿含FVIII / VWF目前使用自1987年以来有传播血源性感染的低风险。集中安全取决于两个因素之间的相互作用:病毒的减少等离子体负载和增加病毒失活。 These FVIII/VWF concentrates are currently used in type 3 VWD and in type 1 or 2 VWD patients who are unresponsive to desmopressin (DDAVP). More recently the presence of the physiologic FVIII/VWF complex has been considered to play an important role also in replacement therapy for patients with HA. The correct use of FVIII/VWF concentrates in VWD and HA have been reported in several national and international guidelines.