获得性血友病:动态全血凝固利用指导止血剂治疗。
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约翰森射频,索伦森B, Ingerslev J
获得性血友病:动态全血凝固利用指导止血剂治疗。
血友病。2006年3月,12 (2):190 - 7。
- PubMed ID
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16476097 (在PubMed]
- 文摘
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获得性血友病是一种罕见的出血疾病引起的自身免疫抗体与第九凝血因子VIII因子(FVIII)或交互。预期的高度异质性中情况下,我们最近发起系统的记录全血(WB)凝固动态概要文件使用我们最近开发的thrombelastographic方法使用非常少量的组织因子激活。六个新诊断的患者获得性血友病在我们大学医院与目的进行调查,描述每个病人的WB凝血表型,以及检查体外和体内反应与代理各种止血剂补充。我们的结果显示一个引人注目的异质性WB凝血的病人档案,每个病人都有一种特定的模式和个体应对绕过代理。概要文件在某些严重的血友病患者,即使有一个可测量的残余FVIII: C活动而其他人更类似moderate-to-mild血友病。在一个案例中配置文件非常接近正常。每个病人似乎绕过代理分别作出反应。世行凝血资料帮助我们选择一个最优的治疗模式在每种情况下,只要有可能,我们将选择的治疗的临床效果与世行的外观凝血模式。在一个病人,体外应对FVIII看上去有前途,大约每24小时200 IU公斤高剂量计划几乎规范化凝固在时间2周。我们初步小系列的数据得出结论时应特别谨慎。 However, it seems that WB clotting profile studies at baseline, with ex vivo addition of haemostasis promoting agents, and during treatment may hold the potential to predict the success of treatment.