吡哆醛5 '磷酸不足导致病人失去芳香L-amino酸脱羧酶和人类神经母细胞瘤细胞,对芳香L-amino酸脱羧酶和维生素B(6)缺乏状态。

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吡哆醛5 '磷酸不足导致病人失去芳香L-amino酸脱羧酶和人类神经母细胞瘤细胞,对芳香L-amino酸脱羧酶和维生素B(6)缺乏状态。

J Neurochem。2010年7月,114 (1):87 - 96。doi: 10.1111 / j.1471-4159.2010.06742.x。Epub 2010年4月9日。

PubMed ID

20403077 (在PubMed

]

文摘

吡哆醛5 '磷酸,活动形式的维生素B(6),是一个重要的多个酶的辅因子,包括芳香族l-amino酸脱羧酶催化作用的最后阶段生产的神经递质多巴胺和5 -羟色胺。在两个遗传性疾病患者的维生素B(6)新陈代谢,我们观察到减少等离子体芳香l-amino酸脱羧酶的活动。在一个病人,这变化是相关的增加K 5 '磷酸吡哆醛(m)。此外,吡哆醛5 ' -phosphate-deficient人类SH-SY5Y神经母细胞瘤细胞被发现展览减少芳香l-amino酸脱羧酶活性和蛋白质含量,但没有改变的表达式。进一步减少活动和蛋白质被观察到的维生素B(6)拮抗剂4-deoxypyridoxine,也减少了芳香l-amino酸脱羧酶mRNA水平。缺5 '磷酸吡哆醛和添加4-deoxypyridoxine影响芳香l-amino酸脱羧酶稳定/ 8 h和抑制蛋白质的合成。增加细胞外的吡哆醛5 '磷酸并没有发现任何显著影响细胞内吡哆醛5 '磷酸浓度或芳香l-amino酸脱羧酶。这些发现表明,维持充足的5 '磷酸吡哆醛的可用性可能是重要的芳香l-amino最佳治疗酸脱羧酶缺乏症和l-dopa-responsive条件。

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药物靶点

药物	目标	类	生物	药理作用	行动
磷酸吡哆醛	Aromatic-L-amino-acid脱羧酶	蛋白质	人类	未知的	代数余子式	细节