铜伴侣CCS直接与铜/锌超氧化物歧化酶。
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Casareno RL,御夫座D, Gitlin JD
铜伴侣CCS直接与铜/锌超氧化物歧化酶。
生物化学杂志。1998年9月11日;273 (37):23625 - 8。
- PubMed ID
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9726962 (在PubMed]
- 文摘
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遗传突变基因编码居多的铜/锌超氧化物歧化酶(SOD1)导致致命的运动神经元疾病家族性肌萎缩性脊髓侧索硬化症(歧视)。这些突变赋予SOD1的功能,导致神经元变性增强自由基生成铜存在的突变酶的活动。SOD1的交付的铜是介导通过铜伴侣蛋白的可溶性因子确定为SOD1 (CCS)。氨基酸序列比对SOD1 CCS揭示了一个惊人的同源性和保护氨基酸的必不可少的中介SOD1 homodimerization。我们证明CCS和SOD1直接相互作用在体外和体内,这种交互是通过同源域介导在每个蛋白质。重要的是,CCS相互作用不仅与野生型SOD1还有SOD1包含常见的错义突变导致歧视。因此我们的研究结果揭示了一个共同的机制不同SOD1歧视突变可能导致神经元损伤和建议一种新的治疗方法的病人受到这种致命的疾病的影响。