失去ATP-dependent运输活动这种elasticum-associated突变体的人类ABCC6 (MRP6)。

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伊利亚斯,城市Z, Seidl TL,勒索克斯啊,- E,博伊德CD, Sarkadi B, Varadi

失去ATP-dependent运输活动这种elasticum-associated突变体的人类ABCC6 (MRP6)。

生物化学杂志。2002年5月10日;277 (19):16860 - 7。Epub 2002 3月5。

PubMed ID

11880368 (在PubMed

]

文摘

突变ABCC6 (MRP6)基因导致这种elasticum (PXE),一种罕见的遗传性疾病导致弹性纤维的钙化。在当下研究cDNA编码一个长篇的正常变异ABCC6是从人类肾脏cDNA文库,放大和Sf9昆虫细胞表达的蛋白质。在分离膜ATP结合ATP-dependent ABCC6主动运输的。我们发现谷胱甘肽配合,包括白三烯C(4)和N-ethylmaleimide S-glutathione (NEM-GS),被人类ABCC6主动运输。有机阴离子(丙磺舒benzbromarone,吲哚美辛),已知的人类干扰谷胱甘肽共轭运输ABCC1 ABCC2,抑制了ABCC6-mediated NEM-GS运输以特定的方式,表明ABCC6有独特的底物特异性。我们也表达了三个错义突变形式的ABCC6,最近被证明导致PXE。MgATP绑定在这些蛋白质是正常的;ATP-dependent NEM-GS或白三烯C(4)交通工具,然而,被废除。我们的数据表明,人类ABCC6主要活跃的有机阴离子转运蛋白。三ABCC6突变形式检查,运输活动的损失表明,这些突变导致PXE表型通过直接影响ABC转运蛋白的运输活动。

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药物靶点

药物	目标	类	生物	药理作用	行动
三磷酸腺苷	耐多药resistance-associated蛋白6	蛋白质	人类	未知的	不可用	细节

药物转运蛋白

药物	转运体	类	生物	药理作用	行动
吲哚美辛	耐多药resistance-associated蛋白1	蛋白质	人类	未知的	抑制剂	细节
吲哚美辛	耐多药resistance-associated蛋白6	蛋白质	人类	未知的	抑制剂	细节
丙磺舒	微管的multispecific有机阴离子转运体1	蛋白质	人类	未知的	底物 抑制剂	细节
丙磺舒	耐多药resistance-associated蛋白1	蛋白质	人类	未知的	抑制剂	细节
丙磺舒	耐多药resistance-associated蛋白6	蛋白质	人类	未知的	抑制剂	细节

多肽

的名字	UniProt ID
耐多药resistance-associated蛋白6	O95255	细节