微分的生物学作用CD3链显示人类免疫缺陷。
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Recio MJ, Moreno-Pelayo妈,科里奇党卫军,Guardo AC, Sanal O,阿连德LM, Perez-Flores V, Mencia, Modamio-Hoybjor年代,Seoane E Regueiro JR
微分的生物学作用CD3链显示人类免疫缺陷。
J Immunol。2007年2月15日,178 (4):2556 - 64。
- PubMed ID
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17277165 (在PubMed]
- 文摘
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生物作用的体内同源CD3gamma和三角洲不变的连锁店在人类细胞/ CD3复杂是一个有争议的问题,如人类免疫缺陷小鼠模型没有概括。特点,在土耳其的家庭,两个新的完成CD3gamma缺乏症患者和SCID症状和比较三个CD3gamma-deficient个人属于两个家庭从土耳其和西班牙。所有测试患者共享类似的免疫特性,比如部分细胞/ CD3表达缺陷,轻度alphabeta gammadelta T淋巴细胞减少症,可怜的体外增殖反应Ags和有丝分裂原诊断,和非常低的细胞受体重排切除圆圈和CD45RA (+) alphabeta T细胞。然而,家庭内部和interfamilial携带相同的患者进行临床观察变化CD3G突变。两个在健康的条件下达到第二个或第三个十年,而其他三个显示致命SCID特性与肠病的早期生活。相比之下,人类完成所有报告CD3delta(或CD3epsilon)缺陷与危及生命的SCID婴儿和非常严重的alphabeta gammadelta T淋巴细胞减少症。因此,周边T淋巴细胞池相对保存完好的人类CD3gamma不足尽管可怜的胸腺输出或临床结果。我们建议CD3delta > > CD3gamma层次结构的相对影响没有在人类T细胞生产的信号。