N-carbamylglutamate治疗急性新生儿hyperammonemia异戊酸血症。

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Kasapkara CS, Ezgu FS,奥库我tum L, Biberoglu G, Hasanoglu

N-carbamylglutamate治疗急性新生儿hyperammonemia异戊酸血症。

J Pediatr欧元。2011年6月,170 (6):799 - 801。doi: 10.1007 / s00431 - 010 - 1362 - 9。2011年1月5 Epub。

PubMed ID

21207059 (在PubMed

]

文摘

Hyperammonemia主要发生在患者支链有机酸血症,如丙methylmalonic,异戊酸血症。其病理生理过程主要是通过竞争性抑制N-acetylglutamate合成酶。口服carglumic酸(N-carbamylglutamate)政府可以纠正hyperammonemia新生儿丙和methylmalonic酸血症,从而避免透析治疗。异戊酸血症是一种常染色体隐性疾病的亮氨酸新陈代谢由于isovaleryl-CoA脱氢酶缺乏症。第一次,我们报告一个新生儿与异戊酸血症,其血浆氨浓度急剧下降后carglumic酸口服载荷之一。这个经验表明carglumic酸可以考虑急性hyperammonemia造成异戊酸血症。然而,与更多的病人试验是必要的。

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药物靶点

药物	目标	类	生物	药理作用	行动
Carglumic酸	Carbamoyl-phosphate合成酶(氨),线粒体	蛋白质	人类	是的	变构调制器	细节