血管性血友病factor-cleaving蛋白酶的结构(ADAMTS13),一个metalloprotease参与血栓性血小板减少性紫癜。
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郑X,钟D,高山TK Majerus EM,萨德勒我,藤川K
血管性血友病factor-cleaving蛋白酶的结构(ADAMTS13),一个metalloprotease参与血栓性血小板减少性紫癜。
J生物化学杂志。2001年11月2;276 (44):41059 - 63。doi: 10.1074 / jbc.C100515200。Epub 2001年9月13日。
- PubMed ID
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11557746 (在PubMed]
- 文摘
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血栓性血小板减少性紫癜与获得性或先天性缺陷的血浆血管性血友病factor-cleaving蛋白酶(VWFCP)。基于部分氨基酸序列,VWFCP最近被称为metalloproteases ADAMTS家族的新成员,指定ADAMTS13。4.6对碱基配对cDNA序列VWFCP现在已经确定。Northern,全身VWFCP mRNA只发现在肝脏。VWFCP由1427氨基酸残基的信号肽,短前肽序列RQRR终止,一个reprolysin-like metalloprotease域,disintegrin-like域中,血小板反应蛋白- 1的重复,Cys-rich域中,ADAMTS垫片,七个额外的血小板反应蛋白- 1的重复,和两个幼崽域。VWFCP显然是由发酵菌,需要激活蛋白水解,可能通过furin细胞。网站的锌(2 +)和Ca(2 +)离子守恒的蛋白酶域。Cys-rich域包含一个RGDS序列可以调解integrin-dependent绑定血小板或其他细胞。可变剪接产生至少七个潜在变量截断后的蛋白质在不同位置蛋白酶域。可变剪接功能意义,生产蛋白质和独特的能力与代数余子式交互,结缔组织,血小板和血管性血友病因子。