净化人类的血管性血友病factor-cleaving蛋白酶及其识别金属蛋白酶家族的新成员。
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藤川K,铃木H,钟McMullen B, D
净化人类的血管性血友病factor-cleaving蛋白酶及其识别金属蛋白酶家族的新成员。
血。2001年9月15日,98 (6):1662 - 6。
- PubMed ID
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11535495 (在PubMed]
- 文摘
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血管性血友病因子(vWF)是合成在巨核细胞和内皮细胞作为一个非常大的多聚体,但循环在等离子体作为一个群体的多聚体从500到000 kd。解聚作用的一个重要机制的大型多聚体由vWF-cleaving有限的蛋白质水解蛋白酶在等离子体。vWF-cleaving蛋白酶的缺失或失活导致的累积大的多聚体,这可能会导致血栓性血小板减少性紫癜。第一次描述了vWF-cleaving蛋白酶作为Ca(+ +)端依赖蛋白酶的表观分子量约300 kd。然而,到目前为止,还没有被隔离和特征。在这项研究中,从商业人类vWF-cleaving蛋白酶的纯化制备因素八世/ vWF集中通过一些列色谱步骤,包括heparin-Sepharose专栏的2步,报道。钠十二烷基sulfate-polyacrylamide凝胶电泳分析离子交换和凝胶过滤柱分数表明vWF-cleaving蛋白酶活性与150 kd的蛋白带。减少后,迁移明显体重190 kd。的氨基末端序列150 - kd乐队AAGGIL (H)勒(L) L (D) AXG (P) X (V) XQ(单字符编码氨基酸),括号中所示的试探性的残留物。人类基因组序列的搜索确定了vWF-cleaving蛋白酶的新成员ADAMTS (disintegrin和金属蛋白酶与血小板反应蛋白I型图案)金属蛋白酶的家庭。 An active site sequence of HEIGHSFGLEHE (single-letter amino acid codes) was located at 150 residues from the N terminus of the protein.