中断farnesoid X受体靶基因的协同调节患者cerebrotendinous黄瘤病。

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本田,萨伦G,松崎Y,出差费AK,徐G, Hirayama T,色彩GS,机灵,Shefer年代

中断farnesoid X受体靶基因的协同调节患者cerebrotendinous黄瘤病。

J脂质研究》2005年2月,46 (2):287 - 96。Epub 2004 12月1。

PubMed ID

15576845 (在PubMed

]

文摘

Cerebrotendinous黄瘤病(CTX)固醇27 (CYP27A1)不足,与明显减少鹅去氧胆酸(CDCA),最强大的激活配体farnesoid X受体(FXR)。我们调查的影响减少CDCA FXR目标基因在人类。肝脏标本一个未经处理的CTX患者和10对照组进行了研究。的病人,肝CDCA浓度明显降低,但胆汁酒精含量超过CDCA水平对照组(73.5 vs 37.8 + / - 6.2 nmol / g肝)。胆固醇7α-羟化酶(CYP7A1)和Na + / taurocholate-cotransporting多肽(NTCP)调节84 - 8倍,分别。然而,小的异质二聚体合作伙伴(SHP)和胆汁盐泵出口通常表示。标志着CYP7A1感应与正常轴马力表达式不按规定解释肝X受体α(LXRalpha)或孕烷X受体。然而,另一个核受体,肝细胞的核因子4α(HNF4alpha),在CTX诱导2.9倍,这是与增强HNF4alpha目标基因的mRNA水平有关,CYP7A1, 7 alpha-hydroxy-4-cholesten-3-one 12α-羟化酶,CYP27A1, NTCP。总之,FXR的协同调节目标基因在CTX丢失。中断的机制可以解释为正常刺激FXR通路归因于显著增加胆汁醇与激活HNF4alpha减少胆汁酸CTX所致肝脏。

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