家族性地中海热:当前的观点。
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桑麦资,巴图埃德·欧
家族性地中海热:当前的观点。
J Inflamm研究》2016年3月17日,9:13-20。doi: 10.2147 / JIR.S91352。eCollection 2016。
- PubMed ID
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27051312 (在PubMed]
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家族性地中海热(FMF)是最常见的单基因autoinflammatory疾病,它的特征是发热和polyserositis反复发作。与MEFV基因的突变相关的疾病编码pyrin,导致夸张的炎症反应通过控制生产白介素1。FMF是淀粉样变性的主要长期并发症。秋水仙碱是治疗原则、治疗的目的是预防急性发作和慢性炎症的后果。进化的概念对疾病的发病机理和遗传学,我们明白FMF更复杂的比一个普通的beplayapp常染色体隐性单基因疾病。最近,建议设置已经生成的解释FMF的基因检测和基因诊断。在这里,我们回顾了当前视角FMF的最近的建议。