生物素的代谢及其与人类疾病的关系。
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Pacheco-Alvarez D, Solorzano-Vargas RS,德尔里奥
生物素的代谢及其与人类疾病的关系。
拱实用医学杂志2002;9月- 10月33 (5):439 - 47。doi: 10.1016 / s0188 - 4409 (02) 00399 - 5。
- PubMed ID
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12459313 (在PubMed]
- 文摘
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生物素,水溶性维生素,是作为酶的辅因子参与羧化作用的反应。在人类中,有五个biotin-dependent羧化酶:propionyl-CoA羧化酶;methylcrotonyl-CoA羧化酶;丙酮酸羧化酶、乙酰辅酶a羧化酶的两种形式。这些酶催化糖质新生的关键反应,脂肪酸代谢、氨基酸分解代谢;因此,生物素在维持代谢体内平衡中扮演着重要的角色。近年来,生物素在人类已经与一些疾病相关。一些参与生物素代谢相关酶缺陷。然而,并不是所有biotin-responsive疾病可以解释基于经典的维生素在细胞代谢中的作用。几组表明,生物素可能参与调节转录或蛋白表达不同的蛋白质。 Biotinylation of histones and triggering of transduction signaling cascades have been suggested as underlying mechanisms behind these non-classical biotin-deficiency manifestation in humans.
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