丛状神经纤维瘤:病例报告。

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Tchernev G, Chokoeva AA,帕特森JW, Bakardzhiev我Wollina U,塔C

丛状神经纤维瘤:病例报告。

医学(巴尔的摩)。2016年2月,95 (6):e2663。doi: 10.1097 / MD.0000000000002663。

PubMed ID

26871793 (在PubMed

]

文摘

丛状纤维瘤是一种罕见的变异(30%)的神经纤维瘤病1型(NF-1)从多个神经纤维瘤出现膨胀、变形质量也涉及结缔组织和皮肤褶皱。我们报告一个罕见的30岁的人提供了一个进步的面部畸形,开始于童年早期。皮肤检查也显示多发性纤维瘤和躯干和手臂上的浅褐色斑点。组织病理学检查显示过度生长的周围神经活检样本组件和结缔组织。两个诊断标准NF-1(丛状的变体),病人没有接受接受基因检测。颅面MRI证实的存在变形引起的质量的左边脸给同侧的眼位错。手术是治疗的主要支柱。然而,患者表示避免手术的偏好和选择进行临床随访6个月一次。丛状纤维瘤的诊断通常是由临床,尤其是古典NF-1存在的标志。治疗是外科手术,针对成就变形质量和癌组织发生恶性转化。

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