剥夺泛酸引发一场运动障碍和精子缺乏的小鼠模型泛酸盐kinase-associated退化。
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海弗利克SJ,郭YM Gitschier J
剥夺泛酸引发一场运动障碍和精子缺乏的小鼠模型泛酸盐kinase-associated退化。
J继承金属底座说。2007年6月,30 (3):310 - 7。doi: 10.1007 / s10545 - 007 - 0560 - 8。Epub 2007年4月12日。
- PubMed ID
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17429753 (在PubMed]
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我们问是否可以引起运动障碍剥夺泛酸(PA;维生素B5),酶的底物泛酸酯激酶2 (PANK2),这是缺乏继承的神经紊乱PKAN(泛酸盐kinase-associated神经退化以前叫Hallervorden-Spatz综合症)。本研究采取零Pank2失败因为老鼠给人类疾病的神经系统表现。野生型和Pank2变异老鼠遍多acid-deficient一般健康饮食和监控,生育和运动与动物相比,控制饮食。老鼠的基因型PA-deficient饮食表现出可怜的梳理,老龄化的皮毛和体重下降。与PA剥夺,野生型小鼠精子缺乏体现(Pank2小鼠表型也见过)以及运动障碍与低洼骨盆和缓慢的步骤。后方的四肢似乎拖偶尔会延伸到不自然的姿势在16 - 17世纪期间,可能表明肌张力障碍。运动中断也可能发生在PA-deprived Pank2突变小鼠,但他们死前急剧进行详细的分析。值得注意的是,恢复饮食PA导致复苏的一般健康和美容,体重增加,反转运动的障碍,和再现的成熟精子在4周内。本研究证实了至高无上的PA PKAN代谢疾病的机制。 PA deprivation provides a useful phenocopy for PKAN and allows us to test pharmacological and other interventional strategies in the treatment of this devastating disease.