动态特征的人类hydroxyacid-oxoacid transhydrogenase:相关性D-2-hydroxyglutaric和gamma-hydroxybutyric酸尿。
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Struys EA, Verhoeven NM,十HJ边缘,Wickenhagen西弗吉尼亚州,吉布森公里,手跟前C
动态特征的人类hydroxyacid-oxoacid transhydrogenase:相关性D-2-hydroxyglutaric和gamma-hydroxybutyric酸尿。
J继承金属底座说。2005;28 (6):921 - 30。
- PubMed ID
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16435184 (在PubMed]
- 文摘
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我们调查的存在hydroxyacid-oxoacid transhydrogenase(热),催化作用cofactor-independent转换的γ(奸)琥珀semialdehyde耦合减少2-ketoglutarate(2公斤)D-2-hydroxyglutarate (D-2-HG),在人类肝脏提取使用一直编辑[2]迷奸,2公斤为基质。我们测量的合并在D - 2 h (2 h) 2-HG采用气相色谱分析,为人类热活动提供证据。动力学特性的热进行正向和反向的方向。我们使用2到h6迷奸和[2 h4) 2公斤辅被用物为了发展热活动分析人工培养的成纤维细胞来自患者D-2-hydroxyglutaric酸尿。热活动量化测量在这个系统的D - [2 h5] 2-HG生产。成纤维细胞来自患者D-2-hydroxyglutaric酸尿显示正常的热活动。我们的结果提供了第一个示范和初步动力学特性的热在人体组织活动。
