功能相互作用共同gamma-chain和生长激素受体的信号装置。
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Adriani M, Amodio Garbi C、G, Russo我Giovannini M, Amorosi年代,Matrecano E, Cosentini E, F Candotti, Pignata C
功能相互作用共同gamma-chain和生长激素受体的信号装置。
J Immunol。2006年11月15日,177 (10):6889 - 95。
- PubMed ID
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17082603 (在PubMed]
- 文摘
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我们之前报道的x染色体SCID (x)病人,谁也外围生长激素(GH) hyporesponsiveness和异常蛋白质的磷酸化事件刺激生长激素受体(GHR)之后。在目前的研究中,我们审查的潜在作用共同的细胞因子受体gamma-chain (gammac) GHR信号使用EBV-transformed淋巴细胞从健康受试者和gammac-negative x的病人。我们表明,B细胞的增殖GH刺激行gammac-negative患者尽管可比受损细胞的表达GHR分子控制。的病人,GH刺激后,没有观察到STAT5的磷酸化。此外,分子定位通过共焦显微镜显示,B细胞系的病人没有发生核转位后STAT5b GH刺激不同于控制。核提取物的生化分析gammac-negative细胞系提供了进一步的证据,STAT5b及其磷酸化形式的数量没有增加后GH刺激。与野生型患者细胞重组gammac生化和功能异常事件恢复STAT5导致核易位。共焦实验显示,GHR和gammac与细胞膜。之前从未见过我们的研究证明了存在GHR-signaling通路和gammac之间的关系,这是需要激活的STAT5b B细胞系。这些数据也证实,增长在x失败主要是与IL2RG基因的遗传变异有关。