囊性纤维化药物离子运输的缺陷:purinergic受体受体激动剂和其他潜在的治疗作用。
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Kunzelmann K,购物中心
囊性纤维化药物离子运输的缺陷:purinergic受体受体激动剂和其他潜在的治疗作用。
和医学。2003;2 (4):299 - 309。
- PubMed ID
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14719996 (在PubMed]
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囊性纤维化(CF)是一种常染色体隐性疾病常见的白人人口。它是由突变引起的囊性纤维化跨膜电导调节(雌性生殖道)基因。CF的特点是增强气道Na(+)吸收,由上皮钠(+)渠道(钠),和缺乏Cl(-)运输。此外,其他机制可能导致CF肺的病理生理变化,如有缺陷的监管HCO(3)(-)的分泌。在其他上皮组织,上皮钠(+)电导是增加(肠)或减少(汗管)在CF。雌性生殖道是一个循环AMP-regulated上皮Cl(-)频道,和似乎控制其他运输蛋白质的活性。因此,CF中有缺陷的上皮离子运输可能是有缺陷的组合Cl(-)通道雌性生殖道的作用和调节功能受损,进而与受损的黏膜纤毛的清除和慢性肺疾病的发展。CF的临床过程主要取决于进步肺病,小说药理治疗策略CF关注调整离子传输缺陷的航空公司。近年来,它已被证明purinergic受体的激活在气道上皮细胞通过细胞外核苷酸(三磷酸腺苷、三磷酸尿苷)有利影响在CF粘液间隙。统治阶级的激活metabotropic purinergic受体,P2Y受体(2),似乎有一个2倍利益在CF离子运输航空公司;过多的钠(+)吸收衰减,最有可能通过抑制钠,与此同时,另一个Ca(2 +)端依赖Cl(-)通道被激活,可以弥补雌性生殖道Cl(-)通道缺陷。从而激活P2Y受体(2)预计将导致改善呼吸道表面的水合液体在CF。此外,purinergic激活可以促进其他组件的黏膜纤毛的清除纤毛拍频和粘液分泌等。 Clinical trials are under way to test the effect of synthetic purinergic compounds, such as the P2Y(2) receptor agonist INS37217, on the progression of lung disease in patients with CF. Administration of these compounds alone, or in combination with other drugs that inhibit accelerated Na(+) transport and help recover or increase residual activity of mutant CFTR, is most promising as successful therapy to counteract the ion transport defect in the airways of CF patients.
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