Dravet综合症:回顾当前的管理。

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富尔顿SP, Wheless JW Mudigoudar BD

Dravet综合症:回顾当前的管理。

Pediatr神经。2020年6月,107:28-40。doi: 10.1016 / j.pediatrneurol.2020.01.005。Epub 2020年1月31日。

PubMed ID

32165031 (在PubMed

]

文摘

Dravet综合症是一种使人衰弱的癫痫儿童很少有治疗脑病选择在2018年之前在美国。在现代,新的基因检测选项将允许诊断疾病发作。三个新的medicines-stiripentol、大麻二酚和fenfluramine-have记载了有效性和安全性作为辅助疗法治疗pharmacoresistant Dravet综合症。早期诊断与这些和其他药物导致早期治疗可能改善预后的长期结果,包括更少的严重性认知、电机、和行为障碍。新的救援药物配方现在可以管理急性发作和帮助预防癫痫持续状态通过鼻内,颊,肌内路线与直肠管理。预防癫痫持续状态和广义tonic-clonic癫痫可能降低癫痫突然意外死亡的风险。这个改变景观在诊断和治疗选择问题和矛盾的实践临床医生,尤其是在诊断技术超过临床治疗策略。关键的决策点包括何时开始治疗,药物治疗组合尝试第一次,他们救援药物的建议,以及如何建议家长在有争议的话题(如免疫)。鉴于大多数病人需要复方用药,临床医师必须了解药物之间相互作用的新药物,现有的抗癫痫药物和其他药物管理并存病,必须有一个了解可用的治疗药物监测策略和药代动力学参数。综述地方新的诊断、治疗和急性护理选项进入现代,概述了儿科epileptologist面临的挑战和机遇在这个快速变化的景观。

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药物

氟苯丙胺