套细胞淋巴瘤:2019更新的诊断、发病机理、预测和管理。

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王Jain P M

套细胞淋巴瘤:2019更新的诊断、发病机理、预测和管理。

J内科杂志。2019年6月,94 (6):710 - 725。doi: 10.1002 / ajh.25487。Epub 2019年4月19日。

PubMed ID

30963600 (在PubMed

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文摘

前所未有的进步在我们对病理学的理解,预测和治疗选择套细胞淋巴瘤(制程)在过去的几年里发生了。异质性的临床病程MCL-indolent vs态度都进一步划定的相关突变状态的免疫球蛋白重链可变区,甲基化状态和SOX-11表达式。周期蛋白d1 -制程,原位制程肿瘤,预后和核型的影响是有区别的。除了ki - 67%和形态学模式(经典vs海蕾/多形性),增殖基因签名有助于进一步完善预测。研究聚焦于突变动力学和克隆进化布鲁顿的酪氨酸激酶(对)杀人案抑制剂(ibrutinib acalabrutinib)和/或Bcl2拮抗剂(venetoclax)进一步澄清的预后影响体细胞突变TP53 BIRC3, CDKN2A, MAP3K14 NOTCH2 NSD2, SMARCA4基因。在治疗,长期随访chemo-immunotherapy研究表明持久缓解在某些病人;然而,长期毒性,尤其是来自第二癌症,化疗是一个严重的关切。恢复期的治疗选择是不断发展的,戏剧性的反应从nonchemotherapeutic代理(ibrutinib、acalabrutinib和venetoclax)。嵌合抗原受体的治疗和组合nonchemotherapeutic代理正在积极研究和我们的重点是治疗恢复期chemotherapy-free转向。不过,制程仍是无法治愈的。 The following aspects of MCL continue to pose a challenge: disease transformation, role of the cytokine-microenvironmental milieu, incorporation of positron emission tomography-computerized tomography imaging, minimal residual disease in the prognosis, circulating tumor DNA testing for clonal evolution, predicting resistance to BTK inhibitors, and optimal management of patients who progress on BTK/Bcl2 inhibitors. Next-generation clinical trials should incorporate nonchemotherapeutic agents and personalize the treatment based upon the genomic profile of individual patient. Recent advances in the field of MCL are reviewed.

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