非盲调查口服药物动力学和耐受性的半胱胺与囊性纤维化成年人。

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Griffiths Devereux G,斯蒂尔,K, Devlin E, Fraser-Pitt D,棉花,Norrie J, Chrystyn H,奥尼尔D

非盲调查口服药物动力学和耐受性的半胱胺与囊性纤维化成年人。

中国药物Investig。2016年8月,36(8):605 - 12所示。doi: 10.1007 / s40261 - 016 - 0405 - z。

PubMed ID
27153825 (在PubMed
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文摘

背景和目的:半胱胺许可用于nephropathic胱氨酸病但临床数据显示一个角色在管理囊性纤维化(CF)。本研究旨在确定口服半胱胺吸收成人CF患者和进入支气管分泌物。耐受性结果也被探索。方法:患者> / = 18岁,> 50公斤稳定CF肺部疾病开始在口服半胱胺酒石酸氢盐(Cystagon ((R))) 450毫克每天一次,每周增加到450毫克每天四次。串行等离子体半胱胺浓度测量24 h后第一个剂量。综述了参与者每周6周,除了在4周。等离子体半胱胺浓度测定8 h后剂量审核时1、2和3周和6 h剂量后在5周了。痰在5周半胱胺浓度也量化评估。结果:七的十个参与者报告不良反应典型的半胱胺,两个参与者停止干预。第一450毫克剂量后,意味着(SD)最大浓度(C max)为2.86 (1.96)mg / l, C马克斯(T max)对应的时间是1.2 (0.7)h,半衰期(T(1/2))为3.7 (1.7)h,间隙(CL / F) 89.9 (30.5) l / h和体积的分布(V d / F) 427 (129) l .半胱胺似乎积累在痰中位数(四分位距)痰:等离子体半胱胺浓度比为4.2 (0.98 - -8.84)。 CONCLUSION: Oral cysteamine is absorbed and enters the bronchial secretions in patients with CF. Although adverse reactions were common, the majority of patients continued with cysteamine. Further trials are required to establish the risk benefit ratio of cysteamine therapy in CF.

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