重症肌无力:子群的分类和治疗策略。

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Gilhus NE, Verschuuren JJ

重症肌无力:子群的分类和治疗策略。

柳叶刀神经。2015年10月,14 (10):1023 - 36。doi: 10.1016 / s1474 - 4422 (15) 00145 - 3。

PubMed ID

26376969 (在PubMed

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重症肌无力是一种自身免疫性疾病,特点是肌肉无力和疲劳,b细胞介导,并与抗乙酰胆碱受体的抗体,阳性激酶(麝香)lipoprotein-related蛋白4 (LRP4),或微笑的突触后膜的神经肌肉接点。重症肌无力患者应该分为子组帮助治疗决策和预后。子组基于血清抗体和临床特征包括早发性、迟发性的,胸腺瘤,麝香,LRP4, antibody-negative,眼部形式的重症肌无力。Agrin-associated重症肌无力可能成为一个新的实体。与最佳症状预后好,免疫抑制和支持性治疗。吡斯的明是首选治疗症状,患者不充分应对症状治疗,糖皮质激素、硫唑嘌呤和胸腺切除术是一线免疫抑制治疗。额外的免疫调节药物正在崛起,但治疗的决定是受到控制的研究的不足。长期的药物治疗对大多数病人至关重要,必须根据重症肌无力的特殊形式。

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药物

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