先天性肌无力的症状的治疗策略。

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李米,Beeson D,宫J

先天性肌无力的症状的治疗策略。

1412年1月,安N Y科学。2018 (1):129 - 136。doi: 10.1111 / nyas.13538。

PubMed ID
29381222 (在PubMed
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迄今为止,超过25个基因已经被卷入先天性肌无力的症状的病因(CMS),和一个日益增长的表型景观现在遇到的CMS诊所。与自身免疫性肌无力,没有角色CMS的免疫调节药物治疗。当今药物曲目包括乙酰胆碱酯酶抑制剂(主要是吡斯的明),3,4-diaminopyridine (3 4-DAP)、麻黄素、舒喘灵/沙丁胺醇,浅水阻断剂(氟西汀,奎尼丁),或两者结合。这些专家在一个规定的标示外,目前没有药物许可用于治疗罕见疾病。有效药理代理人根据CMS的遗传形式不同,和重要的是意识到一个代理,提供利益在一个CMS亚型可以在另一个是有害的。此外,治疗反应的时间是可变的和使用的药物往往是相称的。在这里,我们总结的临床医生使用的治疗策略在这个不断变化的疾病谱系。我们也解决障碍的治疗,探讨治疗怀孕的CMS。

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