生物化学背景的阵发性夜间血红蛋白尿。

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获利,米

生物化学背景的阵发性夜间血红蛋白尿。

Biochim Biophys学报。1999年10月8日,1455 (2):269 - 86。doi: 10.1016 / s0925 - 4439 (99) 00068 - x。

PubMed ID

10571018 (在PubMed

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阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)是一种获得疾病发作的血管内溶血的特征。相当一部分的病人血液中红细胞容易自体补体的激活,因为CD59的不足,这是一个glycosylphosphatidylinositol (GPI)锚定蛋白,抑制膜的形成复杂的补充(MAC)的攻击。CD59的缺乏是来自GPI-anchor合成的能力。尽管10多个蛋白质参与GPI-anchor合成,只有一个蛋白质的突变,猪甲,使缺陷在大约200个PNH患者进行了分析。beplayapp只有猪甲的原因导致GPI锚的缺陷是由于对X染色体的基因的位置。猪甲的克隆干细胞突变基因的骨髓失去GPI-anchor的合成的能力。猪甲基因的突变,然而,似乎不足以解释PIG-A-deficient骨髓细胞的生存。因此,突变体的一小部分干细胞可能获得生存优势的一些额外的变化,额外的突变或免疫的变化情况。幸存的细胞释放到血液导致PNH的临床综合征。

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