Odevixibat和部分外部胆道分流有相同程度的改善胆汁淤积患者进行性家族性肝内胆汁郁积。

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Slavetinsky C, Sturm E

Odevixibat和部分外部胆道分流有相同程度的改善胆汁淤积患者进行性家族性肝内胆汁郁积。

BMJ众议员2020年6月29日,13 (6)。pii: 13/6 / e234185。doi: 10.1136 / bcr - 2019 - 234185。

PubMed ID

32601135 (在PubMed

]

文摘

未经处理的进行性家族性肝内胆汁淤积(PFIC) 2型,或胆汁盐出口国蛋白质缺乏,经常会导致严重的瘙痒,受损的增长和进步的肝纤维化与器官衰竭的风险。我们描述一个15个月大的男性严重瘙痒患者诊断为PFIC 2型进入了一个开放的第二阶段研究与odevixibat接受治疗4周,一个回肠胆汁酸转运蛋白抑制剂在治疗淤胆型肝病发展。病人经历减少血清胆汁酸和改善瘙痒和睡眠分数,odevixibat耐受性良好。odevixibat研究后,返回和病人接受部分外部症状胆道分流(PEBD)。Odevixibat治疗和PEBD产生类似正常化血清胆汁酸水平和改善瘙痒和睡眠中断。因此,odevixibat似乎是一样有效的入侵PEBD治疗这个病人血清胆汁酸和胆汁郁积的瘙痒。

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药物

Odevixibat