Lymphangioleiomyomatosis和结节性硬化症。

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汉考克E,服饰,桑普森J,奥斯本J

Lymphangioleiomyomatosis和结节性硬化症。

和地中海。2002年1月,96 (1):7 - 13。doi: 10.1053 / rmed.2001.1206。

PubMed ID

11863212 (在PubMed

]

文摘

结节性硬化症(TSC)是一种遗传疾病最为人所知的与严重的学习障碍,癫痫、行为问题、皮肤和肾病理Lymphangioleiomyomatosis (LAM),表现为肺泡平滑肌增生和囊性破坏的实质,是一个罕见的症状在TSC和肺部并发症非常罕见的零星的疾病没有TSC的迹象。视为广义和进步囊性肺疾病很难治疗预后不良,据报道几乎只在女性最常出现呼吸困难,在那些育龄气胸。我们调查的临床特征和预后LAM TSC包括患者治疗的影响,分层的方法诊断LAM(即组织学或辐射)。我们发现组织学诊断证明在10 21 TSC患者肺部疾病症状,发生在儿童期在四个,三个男性LAM显然焦疾病患者,临床过程的变化,没有明确的治疗效益。TSC患者,症状LAM是罕见的但会导致重大的发病率和死亡率是不可能检测诱发因素,而不是女性。男性明显林应该严格调查。

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