治疗血友病:回顾目前的进步和持续的问题。
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科波拉,Di加普亚M, Di Minno MN, Di Palo M,马伦E, Ierano P,阿图罗C图法诺,Cerbone
治疗血友病:回顾目前的进步和持续的问题。
J血液地中海。2010;1:183 - 95。doi: 10.2147 / JBM.S6885。Epub 2010年8月30日。
- PubMed ID
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22282697 (在PubMed]
- 文摘
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替代的先天不足因素八世或第九plasma-derived或重组集中治疗血友病的支柱。集中注资时出血一般发生在关节和肌肉(按需治疗)是能够解决出血,但并不妨碍关节恶化导致严重的嗜血关节病。因此,初级预防,即定期注入集中开始后第一个关节出血和/或在两岁之前,现在公认的一线治疗血友病患儿严重。二级预防,只要开始,旨在避免(或延迟)关节病的恶化和改善病人的生活质量。有趣的是,最近的数据表明早期预防的作用也在预防抑制剂的发展,最严重的并发症治疗血友病,多个基因和环境因素可能参与其中。治疗患者的出血的抑制剂需要绕过代理(凝血酶原激活复杂的集中,重组因子VIIa)。然而,消除抑制剂诱导免疫耐受的患者应首选最近开始抑制剂。安全因素集中的广泛可用性和项目综合护理已经导致了高度满意的治疗血友病患者在发达国家。不幸的是,这不是真的对血友病,超过三分之二的人生活在发展中国家。
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