血红蛋白霍巴特或α20他- - - - - Arg(提单):一个新的α链血红蛋白变体。
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弗莱明PJ,萨姆纳博士,怀亚特K,休斯工作组,梅尔罗斯WD,上衣DM, Baikie乔丹
血红蛋白霍巴特或α20他- - - - - Arg(提单):一个新的α链血红蛋白变体。
血红蛋白。1987;11 (3):211 - 20。
- PubMed ID
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3654264 (在PubMed]
- 文摘
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一个新的α链血红蛋白变体,Hb霍巴特,α20 - - - - - Arg(提单),60岁的女性中检测出的英国国籍。proposita有严重的风湿性关节炎,治疗多年的耐火材料小红细胞的贫血和/或缺铁。血红蛋白电泳屏幕显示的血红蛋白变体,与电泳类似Hb Lepore特征。然而,变体的水平(17.9%)和一个小的存在变异Hb A2乐队(0.4%)建议进一步调查显示。变体血红蛋白通过柱色谱法纯化α链受到aminoethylation和胰蛋白酶的消化。肽图20和氨基酸分析表明组氨酸残基所取代一个精氨酸残基。Hb霍巴特的替换是在第一个残留B螺旋的血红蛋白的α链。因为这是外部放置血红蛋白中氨基酸分子,一个替代血红蛋白分子的位置不会将造成任何功能问题。一个家庭的研究表明,至少有三个其他亲戚对Hb霍巴特杂合的。这些家庭成员正常血液的发现。