Hyperunstable血红蛋白富山(α2 136(段H19)低浓缩铀——参数β2]:探测和识别通过体外生物合成放射性氨基酸。

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大庭Y,山本K,服部年宏Y, Kawata R,宫T

Hyperunstable血红蛋白富山(α2 136(段H19)低浓缩铀——参数β2]:探测和识别通过体外生物合成放射性氨基酸。

血红蛋白。1987;11 (6):539 - 56。

PubMed ID
2833478 (在PubMed
]
文摘

之前报道的先天性亨氏身体贫血是重新调查。热变性,异丙醇测试、PCMB降水isoelectricfocusing,和反相高效液相色谱法在红细胞溶解产物从病人给负的,或最多质疑的结果。体外球蛋白合成使用外周血和整合3 h-leucine证明生产异常的α链的1/3左右的速度正常的α链。beplayapp136一个替换,α(段H19)低浓缩铀——参数,阐明了肽映射和radiosequencing异常胰蛋白酶的肽。异常的血红蛋白组成正常α和β链之间的筛选了Hb A2和Hb A0阴离子交换高效液相色谱法。难以觉察的是用这种方法,包括不到1/1000的Hb A0,尽管是在一个水平的1/3的Hb A0的放射性物质。先证者的女儿也产生相同的异常困苦和α链。儿子,他也产生了异常的α链,从溶血性表现基本上是免费的。他的红细胞被小红细胞的,显示一个α/β/ 2的比例合成。

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多肽
的名字 UniProt ID
血红蛋白亚基α P69905 细节