净化和大脑aspartoacylase的初步表征。
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摩尔RA,大公鸡的J, Faehnle CR,中提琴
净化和大脑aspartoacylase的初步表征。
拱生物化学Biophys。2003年5月1日,413 (1):1 - 8。
- PubMed ID
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12706335 (在PubMed]
- 文摘
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Aspartoacylase催化的脱乙酰作用N-acetylaspartic酸乙酸(NAA)在大脑中产生和L-aspartate。aspartoacylase不足,同时积累的,负责Canavan疾病,致命的常染色体隐性障碍。检查机制,这种酶的基因编码小鼠和人类aspartoacylase在大肠杆菌克隆和表达。很大一部分酶表达的可溶性蛋白质,与其余发现包涵体。一个方便enzyme-coupled连续光谱光度测量的试验测量了aspartoacylase活动。与人类酶动力学参数测定乙酰天冬氨酸和选定的n -类似物证明宽松的底物特异性酰基的性质。临床相关的E285A突变揭示了一个难以觉察的改变酶稳定性差和活动,而更为保守E285D替换导致活动只有5倍低于本地aspartoacylase。