家族性局灶性节段性肾小球硬化症(FSGS)联系alpha-actinin 4 (ACTN4)蛋白质突变体失去能力由核激素受体激活转录。
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家族性局灶性节段性肾小球硬化症(FSGS)联系alpha-actinin 4 (ACTN4)蛋白质突变体失去能力由核激素受体激活转录。
J生物化学杂志。2012年4月6日,287 (15):12027 - 35。doi: 10.1074 / jbc.M112.345421。Epub 2012年2月17日。
- PubMed ID
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22351778 (在PubMed]
- 文摘
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突变alpha-actinin 4 (ACTN4)都与家庭形式的局灶性节段性肾小球硬化症(FSGS),肾脏疾病表现为蛋白尿由于足细胞损伤。机制的底层ACTN4 mutant-associated FSGS不是完全理解。尽管alpha-actinins更好的交联肌动蛋白细丝和调节细胞骨架组织,我们先前已经表明,ACTN4与转录因子包括雌激素受体和MEF2s和加强其转录活动。核受体包括视黄酸受体(RAR)提出了在足细胞起到保护作用。我们这里显示ACTN4与和增强转录激活的rarα。此外,FSGS-linked ACTN4突变体不仅mislocalized细胞质中,但也失去了与核受体的能力。因此,FSGS-linked ACTN4突变体未能加强核激素受体足细胞转录激活。此外,这些突变体的超表达抑制转录活动由内生野生型ACTN4可能通过胞质隔离机制。我们的数据提供了第一个联系FSGS-linked ACTN4突变体等核受体和转录激活的rarα和过氧物酶体proliferator-activated受体γ。