凝血因子IX BM名古屋。替代180年精氨酸,色氨酸和激活肥大细胞chymase alpha-chymotrypsin和老鼠。
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Suehiro K,川端康成,宫田康弘T, Takeya H,高松J, K Ogata, Kamiya T,齐藤H, Niho Y, Iwanaga年代
凝血因子IX BM名古屋。替代180年精氨酸,色氨酸和激活肥大细胞chymase alpha-chymotrypsin和老鼠。
生物化学杂志。1989年12月15日;264 (35):21257 - 65。
- PubMed ID
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2592373 (在PubMed]
- 文摘
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第九因子IX BM名古屋(名古屋)是一种天然的IX因子突变负责重症血友病b这突变的特点是患者大脑牛凝血酶原时间明显延长。第九名古屋被immunoaffinity色谱纯化从病人的血浆第九anti-factor单克隆抗体列。钠十二烷基sulfate-polyacrylamide凝胶电泳表明,治疗因子IX名古屋夏/ Ca2 +只在Arg145-Ala146债券导致的乳沟。反相高效液相色谱法的胰蛋白酶消化第九名古屋显示异常的肽,它是进一步消化蛋白酶Asp-N。主要结构分析的Asp-N肽显示Arg180 Trp所取代。一个基本完成(99%)第九名古屋的氨基酸序列测序获得的片段来自lysyl肽链内切酶消化中没有其他替换催化三分子或底物结合位点被发现。我们还发现第九名古屋由alpha-chymotrypsin或大鼠肥大细胞激活chymase通过监测的速度因子X激活使用fluorogenic八肽底物的因素,磷脂和Ca2 +。这些结果表明,替换的Arg180 Trp损害因素的乳沟夏激活所需的发酵菌,替换导致血友病BM。