前肽处理缺陷突变引起的凝血因子IX的精氨酸谷氨酰胺在位置4。
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宾利AK,里斯DJ, Rizza C, Brownlee GG
前肽处理缺陷突变引起的凝血因子IX的精氨酸谷氨酰胺在位置4。
细胞。1986年5月9日,45 (3):343 - 8。
- PubMed ID
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3009023 (在PubMed]
- 文摘
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凝血因子IX作为前体多肽合成,将proteolytically裂解在至少两个位置在成熟去除prepeptide和前肽区域。我们显示一个点突变导致血友病B变化前肽的氨基酸位置4第九凝血因子的地区从一个精氨酸谷氨酸盐,导致一个稳定的表达不再与18个氨基酸蛋白质氨基前肽区仍附呈。这表明在正常成熟因子IX信号肽酶裂解肽键的氨基酸残基之间的-18年和-19年,产生不稳定的第九profactor中间。进一步蛋白水解处理成熟因子IX取决于精氨酸残基在4。同源的意义在其他讨论处理蛋白质精氨酸残基。