凝血因子IX新泻:缬氨酸替代丙氨酸- 390的催化域。
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杉本M,宫田康弘T,川端康成年代,吉冈,福井H,高桥H, Iwanaga年代
凝血因子IX新泻:缬氨酸替代丙氨酸- 390的催化域。
1988年12月,104 (6):878 - 80。
- PubMed ID
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3243764 (在PubMed]
- 文摘
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第九凝血因子IX因子新泻是一种突变负责中等严重血友病B在一个病人的正常水平与降低凝血因子IX抗原活动正常的(1 - 4%)。我们以前报道,纯化突变蛋白可以被改装成β因子IXa形式因素夏/ Ca2 +速度类似于第九凝血因子正常的情况下,但由此产生的变异因素IXaβ不能激活因子X因子的存在,Ca2 +和磷脂(吉冈,a . et al。(1986) Thromb。42号决议595 - 604)。在目前的研究中,我们分析了新泻第九凝血因子在结构层面阐明分子异常凝血活性的损失负责。获得的肽的氨基酸序列分析lysyl肽链内切酶消化,加上后续SP-V8消化,证明了丙氨酸在390位置由缬氨酸取代在催化领域新泻第九凝血因子的分子。