3-Hydroxyacyl-CoA脱氢酶和短链3-Hydroxyacyl-CoA脱氢酶在人类健康和疾病。
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杨SY, XY,舒尔茨H
3-Hydroxyacyl-CoA脱氢酶和短链3-Hydroxyacyl-CoA脱氢酶在人类健康和疾病。
2月j . 2005年10月,272 (19):4874 - 83。
- PubMed ID
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16176262 (在PubMed]
- 文摘
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3-Hydroxyacyl-CoA脱氢酶(已经)函数在线粒体脂肪酸机会直链3-hydroxyacyl-CoAs的催化氧化。已经有一个倾向于中等链基板,而短链3-hydroxyacyl-CoA脱氢酶(SCHAD)作用于底物广泛,包括类固醇,胆酸,与偏爱短链脂肪酸,methyl-branched acyl-CoAs。因此,不应称为SCHAD。SCHAD不是有家族的一员,但相反,属于短链脱氢酶/还原酶超家族。之前报道的病例SCHAD不足是由于一种遗传缺陷。SCHAD,也称为17 beta-hydroxysteroid脱氢酶类型,最重要的是大脑发育和衰老。超出正常水平的SCHAD在某些脑区可能导致一些神经疾病的发病机理。人类SCHAD基因及其蛋白产物,SCHAD,潜在目标干预条件下,如阿尔茨海默病、帕金森病、和x染色体精神发育迟滞,可能出现的损伤退化的支链脂肪酸和异亮氨酸。