NADH的电子转移性质:泛醌还原酶在ND1/3460 Leber ND4/11778突变的遗传视神经neuroretinopathy (LHON)。
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Majander, Huoponen K, Savontaus ML, Nikoskelainen E, Wikstrom M
NADH的电子转移性质:泛醌还原酶在ND1/3460 Leber ND4/11778突变的遗传视神经neuroretinopathy (LHON)。
2月。1991年11月4日,292 (2):289 - 92。
- PubMed ID
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1959619 (在PubMed]
- 文摘
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我们报告的电子转移性质NADH:泛醌氧化还原酶复杂线粒体呼吸链(我)复杂的细胞来源于LHON患者两种不同的线粒体DNA的突变(mtDNA)。突变发生在mtDNA ND1基因编码,ND4子单元的复杂即ND1/3460突变展品rotenone-sensitive和ubiquinone-dependent电子转移活动减少80%,而近端NADH脱氢酶活动的复杂影响。这是按照提议ND1亚基与鱼藤酮和泛醌。相比之下,ND4/11778突变没有影响电子转移活动的复杂内心线粒体膜的准备;公里的NADH和NADH脱氢酶活动未受影响。与ND4突变,然而,在分离线粒体的氧化速度NAD-linked基质,但不是琥珀酸,明显降低了。这表明ND4亚基可能参与的特定聚合NADH-dependent脱氢酶和复杂,这可能导致快(固态)电子转移从前者到后者。