(Brugada综合症)。

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Brugada J, Brugada R, Brugada P

(Brugada综合症)。

拱Mal心要。1999年7月,92 (7):847 - 50。

PubMed ID

10443304 (在PubMed

]

文摘

1992年我们描述一个新组成的综合征晕厥的事件和/或猝死患者的心脏结构正常,心电图显示一个模式类似特征与ST段抬高右束支阻滞导致V1 V3。在1998年,它被描述这种疾病是由基因决定的一种常染色体显性遗传模式的传播。三个不同的突变已确定。所有三个突变影响钠离子通道的结构和功能SCN5A。两个突变导致全损的钠离子通道的功能。其他突变导致加速复苏的钠通道的失活。疾病导致4到10突然死亡每年每10000名居民在泰国和老挝等领域。每年高达50%的突然死亡患者正常的心可能会引起的综合症。诊断很容易通过心电图(ECG)。隐藏和间歇形式的存在,然而,一些病人的诊断困难。 The ECG can be modulated by changes in autonomic balance and the administration of antiarrhythmic drugs. Beta-adrenergic stimulation normalises the ECG, while i.v. ajmaline, flecainide or procainamide accentuate the ST segment elevation and are capable of unmasking concealed and intermittent forms of the disease. The prognosis is poor for patients who do not receive an implantable cardioverter-defibrillator. Antiarrhythmic drugs like amiodarone or beta-blockers do not prevent sudden death in symptomatic or asymptomatic individuals.

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药物靶点

药物	目标	类	生物	药理作用	行动
普鲁卡因胺	钠离子通道蛋白类型5α亚基	蛋白质	人类	未知的	抑制剂	细节