溶酶体alpha-glucosidase的主要结构和处理;同源性的肠道sucrase-isomaltase复杂。
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马Hoefsloot LH, Hoogeveen-Westerveld M,克洛斯,范Beeumen J,重用者AJ, Oostra英航
溶酶体alpha-glucosidase的主要结构和处理;同源性的肠道sucrase-isomaltase复杂。
EMBO j . 1988年6月,7 (6):1697 - 704。
- PubMed ID
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3049072 (在PubMed]
- 文摘
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溶酶体alpha-glucosidase(酸性麦芽糖酶)糖原的降解溶酶体是至关重要的。酶的缺乏导致糖原病II型。整个酶的氨基酸序列是来自克隆互补的核苷酸序列。互补脱氧核糖核酸包括3636元,其中杂交的信使RNA大约3.6 kb,缺席的两个糖原病II型患者的成纤维细胞。编码蛋白质的分子量为104.645 kd和始于一个信号肽。蛋白水解处理的网站建立了识别的n端氨基酸序列110 - kd的前兆,和76 - kd和70 - kd成熟酶编码的cDNA形式。有趣的是,伴和carboxy-terminal处理。网站的链提出了附件。溶性溶酶体alpha-glucosidase之间观察到一个显著的同源性和膜结合肠刷状缘sucrase-isomaltase酶复杂。提出这些酶是源自同一祖先的基因。 Around the putative active site of sucrase and isomaltase, 10 out of 13 amino acids are identical to the corresponding amino acids of lysosomal alpha-glucosidase. This strongly suggests that the aspartic acid residue at this position is essential for catalytic function of lysosomal alpha-glucosidase.