肉碱酯在大脑神经病理学。
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马尼,Binienda Z
肉碱酯在大脑神经病理学。
地中海摩尔方面。2004 Oct-Dec; 25 (5 - 6): 533 - 49。
- PubMed ID
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15363640 (在PubMed]
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左卡尼汀(L-C)是一种天然季铵化合物内生在所有哺乳动物物种和是一个重要的代数余子式的线粒体脂肪酸氧化。利用脂肪酸作为能源基质在所有组织,尽管葡萄糖是主要的能量底物在成人的大脑,脂肪酸也被证明是利用大脑作为能源基质。L-C还参与的控制线粒体酰CoA /辅酶a比率,脂肪酸的酶氧化,酮体的生产。由于其内在与生物能量学的交互过程,他们发挥重要作用在疾病与代谢相关的妥协,特别是mitochondrial-related紊乱。缺乏肉碱是已知主要对中枢神经系统有害的影响。几个症状的描述可能导致继发性肉碱缺乏症中间代谢缺陷,主要涉及线粒体氧化途径的改变。线粒体超氧化物的形成造成干扰呼吸链中电子转移可能会影响呼吸链复合物的活动我,II, III, IV, V和基础一些中枢神经系统疾病。这可以改善线粒体功能障碍L-C及其酯。除了其代谢作用,L-C及其酯类,如乙醯左旋肉碱(ALC)带来了独特的神经,neuromodulatory和神经营养属性可能抵消各种疾病过程中起着重要的作用。神经功能障碍和代谢失衡构成许多疾病,代谢修饰符可以提供一个替代的包容和早期干预的方法,这可能会限制进一步发育损伤,认知损失,提高长期治疗的结果。 The neurophysiological and neuroprotective actions of L-C and ALC on cellular processes in the central and peripheral nervous system show such effects. Indeed, many studies have shown improvement in processes, such as memory and learning, and are discussed in this review.
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