四聚物的人类苯丙氨酸羟化酶的结构及其对苯丙酮尿症的影响。

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Fusetti F、H Erlandsen Flatmark T,史蒂文斯RC

四聚物的人类苯丙氨酸羟化酶的结构及其对苯丙酮尿症的影响。

J生物化学杂志。1998年7月3;273 (27):16962 - 7。

PubMed ID

9642259 (在PubMed

]

文摘

苯丙氨酸羟化酶(PheOH)催化转换L-phenylalanine酪氨酸、苯丙氨酸的病原反应一步氧化降解。人类PheOH基因的突变引起苯丙酮尿,一个常见的常染色体隐性代谢紊乱,在未经治疗的患者往往导致不同程度的精神发育迟滞。我们已经确定人类PheOH的晶体结构(残留118 - 452)。与每个单体酶结晶作为四聚物组成的催化和tetramerization域。tetramerization域的特征是存在域交换手臂与另一个单体形成反平行的卷曲螺旋。的结构是第一个报告四聚物的PheOH和显示功能的整体架构类似相关的酪氨酸羟化酶。与酪氨酸羟化酶四聚物结构,一个非常明显的不对称,观察苯丙氨酸羟化酶,造成两个交替的发生构象的铰链区导致卷曲螺旋螺旋。考试的突变造成北大显示,一些最常见的突变是位于界面的催化和tetramerization域。其对结构的影响和细胞酶的稳定性进行了讨论。

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药物靶点

药物	目标	类	生物	药理作用	行动
苯丙氨酸	Phenylalanine-4-hydroxylase	蛋白质	人类	未知的	不可用	细节
苯丙氨酸	酪氨酸3-monooxygenase	蛋白质	人类	未知的	粘结剂	细节

多肽

的名字	UniProt ID
Phenylalanine-4-hydroxylase	P00439	细节