短QT综合征的临床特点和治疗。

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沃伯特C, Schimpf R, Veltmann C, Giustetto C,卫F, Borggrefe M

短QT综合征的临床特点和治疗。

专家Cardiovasc牧师。”2005年7月,3 (4):611 - 7。

PubMed ID

16076272 (在PubMed

]

文摘

短QT综合征是一种新的遗传疾病与家族性心房颤动和/或突然死亡或晕厥。到目前为止,三个不同的突变基因编码心脏离子通道(KCNH2, KCNQ1和KCNJ2)已被确认为是导致短QT综合征。所有突变导致增益影响电流的函数(反向(r)、反向(s)和翼(1))。综合征的特点是在少数病人发现迄今QT间隔时间缩短至不到300 - 325毫秒后心率校正速度低于每分钟80次。然而,没有边界或限制QT间隔可以确定,随着越来越多的了解这种疾病仍局限于一个小患者人群。beplayapp此外,QT间隔缺乏适应心率。大多数患者表现出缩短心房和心室有效的耐火时间和可诱导性的心室纤维性颤动。在新生儿死亡已经发生,所以短QT综合征也占死亡归类为婴儿猝死综合症。选择家庭的治疗史的突然死亡或晕厥似乎植入心律转复除颤器。是否没有家族史的患者突然死亡或症状需要除颤器还不能回答,,需要进一步调查。 Pharmacologic treatment has only been investigated in patients with a mutation in KCNH2 (HERG), and it could be demonstrated that the mutant currents may be insufficiently suppressed by drugs that are targeted to block the specific current (e.g., sotalol or ibutilide) in patients with a mutation in the IK(r-)coding gene KCNH2 (HERG). Interestingly, in this specific patient population, quinidine proved to be efficient in prolonging the QT interval and normalizing the effective refractory periods. Implantable cardioverter-defibrillator therapy is associated with an increased risk of inappropriate therapies for T-wave oversensing, although this risk can be resolved by reprogramming implantable cardioverter-defibrillator detection algorithms.

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药物靶点

药物	目标	类	生物	药理作用	行动
Ibutilide	电压门控钾通道亚科2 H成员	蛋白质	人类	是的	抑制剂	细节
心得怡	电压门控钾通道亚科2 H成员	蛋白质	人类	是的	抑制剂	细节