Pseudohypoaldosteronism 1型和呼吸窘迫综合征。
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Akcay A•T Semiz年代,Bundak R, Demirdoven M
Pseudohypoaldosteronism 1型和呼吸窘迫综合征。
J Pediatr性金属底座。2002;11 - 12月15日(9):1557 - 61。
- PubMed ID
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12503866 (在PubMed]
- 文摘
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我们报告一个病人出生在31周妊娠呼吸窘迫综合征(RDS)表面活性剂没有回应。他还开发了低钠血症、高钾血症和脱水与汗水增加电解质尽管高水平的血清醛固酮,因此系统性pseudohypoaldosteronism 1型(PHA-1)诊断。系统性的amiloride-sensitive PHA-1是由突变引起上皮钠通道基因(钠)。因为钠钠是病原的一步由上皮细胞吸收,不仅的肾小管,而且肺上皮,PHA-1患者肺部症状有时会被报道。然而,我们的病人似乎是第二个报道人类新生儿RDS和PHA-1,第一个描述,与汗水电解质,增加早产儿的系统性PHA-1和RDS。
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药物 目标 类 生物 药理作用 行动 阿米洛利 Amiloride-sensitive钠离子通道亚基γ 蛋白质 人类 是的抑制剂细节