限制{伽马}c表达差异影响信号通过白介素(IL) 7和IL-15受体。
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史密斯厘米,Ginn SL,迪肯CT,洛根GJ,亚历山大IE
限制{伽马}c表达差异影响信号通过白介素(IL) 7和IL-15受体。
血。2007年7月1日,110 (1):91 - 8。Epub 2007年3月15日。
- PubMed ID
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17363735 (在PubMed]
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x连锁重度联合免疫缺陷症(SCID-X1)结果IL2RG基因的突变,这编码常见γ链(gammac)受体的白介素(IL) 2、4、7、9、15、21。受影响的婴儿通常缺乏T细胞和自然杀伤(NK)细胞由于失去信号通过IL-7受体(IL-7R)和IL-15R,分别。然而在一些婴儿,自体NK细胞观察到尽管t细胞个体发生的失败。突变的机制gammac不同影响T -和天然杀伤细胞个体发生仍不完全清楚。我们使用SCID-X1 patient-derived EBV-transformed B细胞来测试假设IL-15R-mediated信号优先保留作为gammac表达式成为限制。信号转导通过IL-15R容易被探测到控制EBV-transformed B细胞,并通过表达IL-7Ralpha IL-7R当修改。在相同的实验条件下,patient-derived EBV-transformed B细胞表达微量的gammac证明无法通过IL-7R信号转导,同时保留的能力通过IL-15R信号转导。一个等价的结果是获得ED-7R细胞表达不同程度的gammac修改。总的来说,这些结果证实通过IL-15R信号转导,因此NK个体发生,是相对于IL-7R优先保留gammac表达式成为限制。
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