中断NEUT2组氨酸分解代谢的老鼠。
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库克RJ
中断NEUT2组氨酸分解代谢的老鼠。
拱生物化学Biophys。2001年8月15日,392 (2):226 - 32。
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11488596 (在PubMed]
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纯合子小鼠NEUT2缺乏胞质10-formyltetrahydrofolate脱氢酶(外籍家庭;冠军et al。(1994) Proc。国家的。学会科学。美国91年、11338 - 11342年),因此应该无法2氧化碳的二氧化碳通过10-formyltetrahydrofolate组氨酸肝胞液。基本上没有氧化l -组氨酸(2-14C) 14 co2在纯合子NEUT2老鼠,但52%的剂量(2-14C)组氨酸是恢复在24 h尿。分析[14 c] formiminoglutamate的尿液样本,产品预期的排泄,是消极的;然而,[14 c]尿刊酸被发现。调查组氨酸分解代谢通过folate-dependent脱氨基作用通路显示没有检测到纯合子urocanase活动NEUT2老鼠,而杂合的NEUT2小鼠50% urocanase活动与正常小鼠相比。组氨酸酶和formiminotransferase-cyclodeaminase组氨酸脱氨基作用通路,在正常和NEUT2老鼠有相似的特定活动。Histidine-pyruvate转氨酶,第一个替代组氨酸酶的转氨作用分解代谢的途径似乎并未受到urocanase损失的影响。基于的排泄尿刊酸估计NEUT2老鼠异化大约40 micromol通过脱氨基作用通路/天。 The loss of urocanase activity in homozygous NEUT2 mice may allow these mice to survive the disruption in folate metabolism by sparing the liver cytosolic tetrahydrofolate pool.
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