Tenosynovial骨巨细胞瘤:病例报告病人的有效治疗与pexidartinib (PLX3397)和文献之回顾。

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Giustini N, Bernthal NM, ukata SV,辛格

Tenosynovial骨巨细胞瘤:病例报告病人的有效治疗与pexidartinib (PLX3397)和文献之回顾。

肉瘤研究杂志2018年7月10日,14。doi: 10.1186 / s13569 - 018 - 0101 - 2。eCollection 2018。

PubMed ID

30002809 (在PubMed

]

文摘

背景:Tenosynovial巨细胞瘤(TGCTs)或腱鞘巨细胞瘤,肿瘤中出现滑膜。它们可以被归类为结节(局部)或扩散型(D-TGCT)。历史上,手术治疗的主流,但是弥漫型疾病反复在一个较高的率和治疗通常需要越来越病态的程序。说明集落刺激因子的重要性(CSF1) / CSF1受体(CSF1R)通路在这种疾病的发病机制提供了重要的兴趣作为小说TGCT治疗方法针对这个途径。Pexidartinib,选择性对CSF1R酪氨酸激酶抑制剂,显示83%的疾病控制速度与稳定的疾病与局部反应(52%和31%)在最近的一次TGCT患者的第一阶段研究。的案例表示:我们提供了一个说明性的例子TGCT患者需要一种病态的操作相当的临床效益来自pexidartinib治疗。她4个月的治疗后肿瘤体积减少了48%,55个月后开始治疗病人展览持续疾病稳定以最小的临床症状,并在功能状况显著改善。结论:本例演示了系统性治疗的有效性在控制疾病与手术发病率高有关。这种方法可能是特别有用的治疗关节外疾病常常侵入神经束;转移性疾病的有效性仍然是未知的。 In the future, systemic treatment for TGCT may be appropriate for the neoadjuvant setting to decrease disease burden prior to surgery with the aim of decreasing recurrence rates. However, properly designed prospective studies will need to be carried out to answer these questions.

beplay体育安全吗DrugBank数据引用了这篇文章

药物

Pexidartinib